Terapie chirurgiche delle Cardiomiopatie
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA OSTRUTTIVA
L’intervento di Miectomia viene eseguito da oltre 50 anni per risolvere l’ostruzione nella Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva.
Miectomia per abolire l’ostruzione all’efflusso del VS. Consiste nell’asportare una porzione di circa 2-3 cm del setto ipertrofico (Miectomia estesa) e nel riparare la valvola mitrale (plastica mitralica), in modo da evitare il rigurgito del sangue in atrio sinistro durante la contrazione e svuotamento del VS, il cui tratto d’efflusso è ostruito. Vengono anche rimosse le aderenze fra le pareti ventricolari e l’apparato valvolare mitralico e ridotte le dimensioni dei muscoli papillari, se ipertrofici.
In centri con grande esperienza nell’intervento di Miectomia, l’ostruzione viene abolita nella quasi totalità dei pazienti. Con la resezione del muscolo e la plastica della valvola si evita di sostituire la valvola mitrale con una protesi e questo approccio è solitamente associato a risultati sostanzialmente migliori. Tuttavia, quando lo stato della valvola mitrale è molto compromesso, è comunque necessaria la sostituzione della valvola mitrale con una protesi meccanica o biologica.
L’intervento di Miectomia e plastica mitralica richiede una specifica esperienza da parte del chirurgo e pochi sono i centri in Europa con grande esperienza. I risultati a distanza sono favorevoli con abolizione dell’ostruzione, sostanziale miglioramento dei sintomi nella quasi totalità dei pazienti, riduzione dell’ipertrofia di tutte le pareti ventricolari.
Il rischio operatorio è basso (inferiore a 1% in genere nei centri con grande esperienza), ma varia in base alle condizioni del paziente (età, associata malattia polmonare o coronarica o renale, etc) e gli ulteriori problemi presenti (ad esempio, necessità di effettuare un bypass aortocoronarico, di sostituire la valvola aortica, etc).
Recentemente è stato dimostrato che più breve è il tempo fra la documentazione dell’ostruzione all’efflusso e la sua risoluzione, migliori sono i risultati a distanza. In altre parole, i migliori risultati si ottengono se l’ostruzione non è stata presente per molti anni, con conseguente dilatazione atriale ed aumento delle pressioni polmonari.
Miectomia per abolire l’ostruzione medioventricolare. Consiste nel rimuovere parte del muscolo ipertrofico a livello più profondo insieme a tralci fibromuscolari responsabili dell’ostruzione, individuati mediante una Risonanza magnetica cardiaca di alta precisione, eseguita nei Centri d’eccellenza. Spesso è associato ad un aneurisma ventricolare, all’interno del quale può anche formarsi un trombo. In questo caso l’aneurisma apicale va aperto e rimosso come anche il trombo, ed il muscolo o i tralci fibromuscolari in eccesso, responsabili dell’ostruzione Questo intervento è molto complesso e sono pochi i centri che hanno grande esperienza in Italia (es. Policlinico di Monza, Ospedale Careggi-Firenze)
Le recenti linee guida internazionali sulla CMI, consigliano l’intervento chirurgico di Miectomia come la terapia di prima scelta nei pazienti con CMI ostruttiva e sintomi che non rispondono alla terapia farmacologica
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
L’intervento cardiochirurgico nella Cardiomiopatia dilatativa più frequente consiste nella plastica mitralica o nella sostituzione valvolare mitralica con protesi biologica o meccanica, oppure aortica, in relazione all’età del paziente.
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA (ENDOFIBROSI MIOCARDICA)
Nei casi, rari in Occidente, più frequenti nelle popolazioni africane, di Fibrosi endomiocardica, l’intervento cardiochirurgico di estrazione dell’ispessimento delle cavità cardiache può dare buoni risultati anche se la sua complessità ne limita i risultati.
TRAPIANTO CARDIACO
Nei pazienti con Cardiomiopatia e severa riduzione di contrattilità cardiaca è indicato il trapianto cardiaco, cioè la sostituzione del cuore malato con un cuore nuovo compatibile. L’intervento cardiochirurgico ha una complessità relativa, mentre la gestione delle sue complicanze, legate in particolare alla immunodepressione che è necessario attuare per fare accettare il “nuovo” cuore, è solitamente responsabile degli insuccessi nel primo mese. Successivamente devono essere eseguiti controlli periodici, incluso biopsie miocardiche, per valutare e gestire eventuali crisi di “rigetto”. A distanza di un anno la ripresa è generalmente ottima con il ripristino di una normale capacità di sforzo e di lavoro